La malattia di Paget (2^parte)

29 Novembre 2020
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A livello del cranio si possono osservare in fase iniziale una o più aree radiotrasparenti con scomparsa del tavolato esterno. Tali aree tendono a confluire mentre compaiono zone dense a margini sfumati che conferiscono il caratteristico aspetto a “fiocco di cotone”.

Il coinvolgimento delle vertebre può comportare una deformità del corpo vertebrale, con un incremento del diametro orizzontale.

Complicanze

La malattia di Paget può comportare un alto rischio di fratture patologiche, nonché manifestazioni di artropatie degenerative per effetto dell’alterazione della cartilagine articolare secondarie alla lesione pagetica dell’osso subcondrale.

Come già detto le ossa lunghe degli arti inferiori tendono ad incurvarsi dopo l’insorgenza della malattia. Altre complicanze sono rappresentate dallo scompenso cardiaco, dovuto ad un imponente incremento del volume di sangue per la maggior richiesta da parte dello scheletro.

Terapia

Lo scopo della terapia è quello di normalizzare il turnover osseo, riducendo così il rischio di complicanze a lungo termine. E’ inoltre molto importante raggiungere un rapido controllo dell’attività di malattia per preservare la struttura normale dell’osso e l’integrità meccanica. La terapia medica è indicata per controllare i sintomi causati dalla malattia come il dolore, mal di testa, dolore da radicolopatia, etc. Inoltre sarà importante controllare anche l’afflusso di sangue locale. Il dolore dell’osso colpito dal morbo di Paget, risponde bene ai bifosfonati e alla calcitonina che inibiscono il riassorbimento osteoclastico, ma può anche essere controllato da farmaci analgesici e non steroidei. Per quanto riguarda i sintomi legati a deformità, compressione nervosa, artrosi secondaria su cui non hanno effetti i bifosfonati, vengono utilizzati anti-infiammatori anche steroidei per decomprimere radici nervose ed interventi chirurgici. La terapia chirurgica è frequentemente utilizzata per il management delle complicanze. Le indicazioni più comuni sono le sostituzioni articolari per l’osteoartrite, la fissazione delle fratture, l’osteotomia per correggere le deformità, la correzione della stenosi del midollo e la chirurgia profilattica nei pazienti con pseudofratture dolorose.

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